“非常感谢孙主任救了孩子一命。”10月15日，孩子(化名)出院时，他的母亲李女士激动地说。
原来，潍坊市中医院小儿外科主任孙宁宁带领团队成功实施了右侧囊腺瘤胸腔镜切除术，为16个月大的孩子切除了病变组织，挽救了他们的生命。这是潍坊市中医院首例为这么小的孩子做肺部手术。
16个月大的婴儿甄珍(化名)最近反复出现胸闷症状，经过治疗也没有明显好转。她来到潍坊市中医院小儿外科就诊。经过肺部CT检查，她发现右肺含有一个巨大的气囊腔，基本上压碎了右肺的正常组织，看起来“消失”了。造成儿童反复胸闷窒息的“罪魁祸首”找到了！
原来，孩子患有一种叫做“先天性囊腺瘤样畸形”的疾病。孩子囊肿大，胸闷喘鸣，需要尽快手术。
与成人相比，儿童胸腔镜手术难度更大，手术空间更窄，胸腔被巨大囊腺瘤占据，需要术者精准分离，避免大出血，彻底切除肿瘤。此外，儿童肺动静脉发育与成人不同，对操作者的操作技能、经验和耐心都是极大的考验。
手术的难度也给麻醉医生带来了很大的挑战。术前小儿外科与麻醉科主任刘恒田与团队充分沟通。刘恒田到病房了解了患儿的发育情况和一般情况，并指出目前该手术麻醉的主要难点是：
气管狭窄、组织脆性、插管困难的婴儿；儿童肺发育不完全，一个肺的气血氧饱和度降低。儿童易患CO2气胸，导致高碳酸血症、酸碱度下降和其他麻醉不耐受。婴幼儿动脉穿刺压力测量对麻醉医生提出了更高的操作要求。在麻醉科反复讨论后，结合儿科手术实践，对每一步可能出现的问题进行反复讨论，为孩子制定了完整的麻醉方案，为手术顺利进行提供了最坚实的后盾。
经过完善的术前准备，小儿外科主任孙宁宁带领团队为患儿施行胸腔镜下巨大囊腺瘤切除术。患儿胸壁切开3个5毫米切口，胸腔镜下穿刺巨大气球样空洞。当“大气球”变成“小气球”后，慢慢分离、切断并在根部缝合。切除后，右肺三叶完全肿胀。
整个过程只用了不到一个小时，在麻醉团队的密切配合下，这个高难度的手术终于顺利完成。
什么是先天性肺囊腺瘤样畸形(肺囊肿)？
在胚胎发育过程中，肺芽的分支发育异常，远端逐渐膨大形成盲囊，囊内较薄。
胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展，囊泡逐渐增多，最终形成“腺瘤样”畸形。
先天性肺囊腺瘤样畸形(肺囊肿)怎么被发现？临床表现是什么？
随着医学诊断技术的提高，特别是产前B超技术的发展，目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现，但是孩子生后出现发热或者肺炎时，可以通过胸部X光片发现，并最终通过增强CT诊断。
怎么治疗？什么时候治疗？
目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展，微创（胸腔镜）治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小，麻醉及手术的风险较新生儿小，同时尽早手术可避免反复的感染，降低手术的难度和风险。
6个月以后的患儿如果不尽早手术，则在囊腔内可出现反复的感染及液化，不仅增加的手术难度和手术风险，亦可破坏周围正常的肺组织，得不偿失。除了手术风险的提高，尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织，随着儿童的发育，正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。
不治疗有什么危害？
长期的疾病可引起反复的感染，发热，增加孩子及家长的负担。同时反复的感染，发热可加重疾病的进展，增加手术的风险，破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。
手术治疗的效果怎么样？
随着胸腔镜技术的发展，目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗，具有术后恢复快，疼痛小，伤口瘢痕小等特点。但作为医生，保证病人安全是最重要的原则，所以针对一些病变广泛，病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。
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