红斑狼疮sle诊断标准(系统性红斑性狼疮护理诊断)

在亚洲，每十万人约有20至70位的红斑性狼疮患者，而台湾约有一 万多人罹患此疾病，并不如想像中少见，也因为发病部位难以预料，让红斑性狼疮被冠上百变的称号。

红斑性狼疮是什么

红斑性狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称 SLE），音译为思乐医，它是一种慢性、自体免疫性疾病，常引起各种皮肤病变（如皮疹）。十九世纪时，人们认为这些皮肤溃烂是狼咬造成的，因此称为狼疮。

正常情况下，人体的免疫系统会对抗外来的细菌、病毒等物质，罹患红斑性狼疮时，免疫系统中的抗体会出现异常，进而攻击自己的细胞，使全身任一处都可能出现发炎，且难以根治。

常见的症状

虽然每个人发病的情况不尽相同，病徵也因人而异，但仍旧可以归类出许多常见的情况，如发烧、疲倦、体重减轻，脸、颈、手部甚至全身都可能出现皮疹，有些情况在光照之下会变得更为严重（光敏感）。

气候寒冷时，患者手指、脚趾容易变成蓝紫色（雷诺氏症候群）；或是关节出现红肿热痛的情况。其他常见的症状还有：食慾不振、毛髮脱落、噁心或呕吐、肌肉痠痛、淋巴结肿大等等。

好发族群

红斑性狼疮好发于16-55岁（约占总患病人口65%），又以女性最常见，且个别年龄层的发病比例不同。以成人来说，女性罹患率约为男性的10-15倍，老年人约是8倍，幼童则是3倍，目前推测女性荷尔蒙可能是影响发病的原因。

以种族来说，黑人妇女的发病率最高，其次是亚洲妇女，最后是白人妇女。特别的是，虽然英国黑人患有思乐医的机率很高，但非洲黑人却很少患有这种疾病，这说明了思乐医可能跟环境触发因素和遗传基因有关。

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病理机制

在解读红斑性狼疮之前，我们必须先了解何谓免疫反应。

简单来说，当人体出现入侵的外来分子时，会刺激巨噬细胞消除病原体，也会引发淋巴球产生与其对抗的反应，以上现象称为「免疫反应」。

人体免疫系统中有两个特别的细胞：T细胞与B细胞，他们就像中古世纪保护城堡的守卫，T细胞像是骑士，B细胞则是弓箭手，骑士直接向前迎敌，弓箭手则藉由射出弓箭消灭敌人。

当T细胞发现外来的入侵者，会激发他的战斗意志（T细胞活化），直接向前与敌人接触，并试图消灭他。

而B细胞就像是拥有望远镜的弓箭手，若发现类似敌人的蹤迹，可藉由T细胞协助确认敌人，再由B细胞分泌抗体（浆细胞）攻击特殊对象。

红斑性狼疮的发病机制

红斑性狼疮属于自体免疫性疾病，那么自体免疫疾病又是什么概念？简单来说，有天骑士与弓箭手造反了（发生异常），就可能爆发内战，错杀城堡内的居民（体内细胞），进而引发一连串的疾病。

正常情况下，T细胞只会攻击能感应到的细胞（如外来抗原）；B细胞则经由自身辨识或藉由T细胞辅助辨识敌人。

发生异常时，T细胞的接收器可能出现故障，将体内细胞误认为外来体并攻击；B细胞则因本身的异常，或T细胞对B细胞调控的异常，进而分泌异常的抗体。因为这些抗体会攻击自己的身体，所以被称为「自体抗体」，最后产生免疫複合体，侵犯身体的各个组织。

究竟什么原因会导致细胞出现异常，目前仍没有确定的答案，只能推测与荷尔蒙、遗传基因、免疫不正常、环境因素（包括病毒、紫外线、过敏药物等）有关。

常见併发症

经由前面的病理介绍，相信大家已有初步的了解，但为什么红斑性狼疮总是变幻莫测，且容易引发各式各样的疾病呢？

因为异常的细胞或抗体，通常存在血液中，随着血液留到全身各部位，进而引发各种疾病。由于每个人製造的抗体不同，这些自体抗体喜欢破坏的部位也不一样。

因抗体存在于血液中，血管炎就是其中之一，若抗体攻击脑部，就可能引发神经病变（如癫痫）；若攻击肺部、脑部、心脏的外膜，就容易引发浆膜炎；攻击脸部或其他部位引起发炎反应时，可能出现脸部蝴蝶斑或圆盘状红斑；其他如肾脏病变、口腔溃疡、皮肤光敏感、关节炎，都是常见的併发症。

如何诊断

诊断红斑性狼疮的过程相当不容易，医生可能需要花费数月以上的观察及诊断才能确诊，经由医学上的检测工具，能帮助了解患者的身体状况。下列为常见的诊断方法：

病史

患者的相关病史对医师的诊断来说非常重要，藉由患者曾发生过的情况，进一步透过身体检查、血液筛检，以利医师做正确的判断。

理学检查

利用视、听、叩、触等方式进行诊断，如皮疹的分布範围与外观、关节是否红肿变形等等。

血液检查

如血液常规检查 (CBC)、红血球沉降率 (CSR)、补体检测 (Complement) 、生化检验 (Blood chemistries)，藉由测量血液数值，将有利于医师诊断疾病或评估体内发炎情况。

抗体检测

检测项目有DNA抗体、Sm抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体 (ANA)，藉由上述抗体的检测，可帮助医师诊断红斑性狼疮况。

大多数患者对 ANA 抗体检测呈阳性，对于思乐医确诊是相当重要的；存在抗磷脂质抗体（即阳性反应）时，可能增加血液凝固及产妇流产的风险。

尿液分析

思乐医患者几乎都有蛋白尿的情况，大量蛋白尿可能导致肾病症候群（如眼周及下肢水肿、食慾下降、疲倦）。若尿液中发现变形红血球增加的情况，通常代表肾丝球正在发炎。

皮肤、肾脏切片

因思乐医与许多疾病的症状类似（如风湿病），所以需要靠皮肤或其他器官如肾脏的切片来确诊。

诊断标準

除此之外，美国风湿病学会公布11项诊断标準，若符合以下选项中的其中4项就有较高机率确诊，由于个人发病情况不同，详细情况必须经由医师的专业诊断。

• 脸颊出现类似蝴蝶状的红斑。
• 皮肤出现如圆盘状的红斑。
• 光敏感，阳光照射下会起红疹。
• 口腔溃疡。
• 关节炎。
• 浆膜炎、有肋膜炎或心包膜炎之诊断证据。
• 肾脏病变。
• 神经异常（癫痫、精神异常等）。
• 血液异常（贫血、白血球或血小板过少）。
• 免疫异常（自体抗体异常，如DNA抗体、Sm抗体、抗磷脂质抗体）。
• 检验出抗核抗体 (ANA)。

治疗方式

思乐医 (SLE) 的发病往往难以预料，最有效的方式就是药物治疗与良好的日常照护。治疗原则主要分为两类：有重要器官侵犯、无重要器官侵犯，首要任务是减少诱发因子，如保持环境清洁、不吃生食、避免紫外线曝晒等。

依据患者的疾病严重度不同，可能使用的药物也不一样，主要目的为降低异常免疫系统的活性，减少器官损伤。

无重要器官侵犯

抗疟疾药

如奎宁 (quinine)，可改善 SLE 引起的关节炎、发烧、肋膜炎、疲倦等症状，或用于治疗皮疹，降低疾病活性。少数人可能出现副作用，如噁心、呕吐、拉肚子。

Azathioprine

是免疫抑制剂的一种，用于治疗全身红斑性狼疮、预防器官移植的排斥，能有助于病情控制、缓解症状。

低剂量类固醇

具有强大的抗发炎作用，能在数小时内减缓疼痛、控制 SLE 的症状。

有重要器官侵犯

中高剂量类固醇

当情况较为严重时，SLE 可能入侵肾脏或神经系统，此时需要较高剂量的类固醇，才能有效控制疾病甚至挽救生命。

免疫抑制剂

如 cyclophosphamide、mycophenolate sodium、cyclosporin A，属于药效较强的免疫抑制剂，常合併类固醇使用，适用于较严重的情况。

生物製剂

此类药物并非化学合成，而是利用基因工程的方式，研发出人工合成抗体或蛋白，治疗效果较为显着，但价格相当昂贵。

免疫球蛋白、血浆换置术

若是药物无法有效控制病情，或无法达到预期效果时，有时会再加上免疫球蛋白， 或实施血浆置换术来治疗。

SLE 的发生往往是难以预料的，提醒患者，必须留意疾病发作的前兆与症状，若有任何异常应立即就医，并了解药物可能引起的副作用。

日常照护

由于红斑性狼疮是一种慢性自体免疫的疾病，目前并没有任何药物或食物可以根治，所以藉由良好的日常照户以控制病情，是非常重要的课题。

饮食营养均衡

清淡且均衡的饮食，每天摄取六大类的饮食，多补充钙质及维他命，若患者有肾炎或蛋白尿的情况，则须限制蛋白质的摄取量。有充足的营养，才能以最佳的身体状况来对抗疾病。

避免服用荷尔蒙

SLE 好发于女性，推测可能与女性荷尔蒙有关，患者应避免服用含动情素之避孕药。

另外，患者也必须评估怀孕的时机，因过多的荷尔蒙可能使 SLE 恶化。

罹患红斑性狼疮可以怀孕吗？在没有严重肾脏或心脏疾病，且病情受到控制的情况下，患者是可以怀孕的。惟有少部分患者在怀孕或生产后可能使病情恶化，若有怀孕计画，最好先与医生讨论。

做好防晒措施

SLE 患者可能因紫外线照射而加重病情，外出除了应涂抹防晒油外，也可透过阳伞、口罩、长袖衣物等方式，避免紫外线直接照射。此外，上午11点至下午2点应避免外出。

充分休息

充分的休息除了可稳定患者的情绪外，也可提升免疫力，发病时亦能舒缓病情。

留意尿液状况

SLE 常引起肾脏发炎，若有尿液颜色变深，尿液有较多泡沫，或下肢水肿的现象，应立即寻求医师协助。

冷天注意保暖

患者可能因为雷诺氏症候群，造成血管过度收缩，导致局部血液循环不良，在寒冷的天气热能更难以传达手脚。

外出时可用围巾、帽子手套保护，也可利用温水浸泡的方式，避免末端肢体因失温或缺血而坏死。

文：林恆毅／图：Ganzy