作者/关怀在线编辑部本文转载自关怀在线《紫色眼影、肌肉无力、慢性咳嗽，皮肌炎与肺纤维化，免疫专科医师图文解说》。欢迎喜欢本文的朋友订阅支持关爱在线。“医生，我的咳嗽不会好的。我已经咳嗽好几个月了。”王女士苦恼地说。
“还有别的不舒服吗？”医生问。
王女士点点头说：“最近不能走路，不能爬楼梯。」
医生仔细听诊后问：“你脸上起疹子多久了？」
“应该有一段时间了……”王女士想了一下。
因为慢性咳嗽，患者先去胸科就诊，但因皮疹异常，再次转诊到风湿免疫科。经检查，最终确诊皮肌炎伴间质性肺炎，及时干预药物治疗使病情稳定。大林慈济医院过敏免疫风湿中心主任黄医师表示，间质性肺炎一旦转为肺纤维化，若不及时治疗，将有生命危险。
“简单来说，皮肌炎是一种容易影响皮肤和肌肉的疾病，但它也会伤害肺部，引起间质性肺炎、肺纤维化等问题。”黄医生说：“在电影《九品芝麻官》中扮演‘火奶奶’夫人的演员，几年前因为皮肌炎并发呼吸衰竭去世了。」
皮肌炎到底是什么？什么是肺纤维化？快来了解一下吧。
导致紫色眼影、皮肤红疹、肌肉无力的皮肌炎
“皮肌炎会表现出皮肤和肌肉相关的症状，”黄博士解释说。“患者会出现皮肤变化和肌肉无力，但顺序不确定。有的患者会先出现皮疹，有的患者会先出现肌肉无力。」
皮肌炎的皮肤变化多发生在阳光充足的地方，即在阳光会照射的地方出现皮疹，如面部、颈部或四肢。黄医生指出，特殊表现是眼睑上缘出现紫色皮疹，就像画了紫色眼影；指关节、肘关节、膝关节也会出现红疹。另外，患者会有技工手，明显不是种田、修车、做水电的，但手总是像有钱人的手一样粗糙脱皮，碰到水就会疼、痒。
肌肉无力首先发生在躯干近端附近的肌肉，如颈、肩、上臂、髋、大腿等。“也就是说，病人很难抬起来，”黄永光医生说。“比如爬楼梯，患者需要抬大腿，抬不起来，没有力气。如果你想脱衣服，梳头，洗脸，你需要抬起肩膀和上臂，你会遇到困难。如果是平面动作，比如写字或者玩电脑，就没问题了。」
大腿无力时，患者下蹲困难。如果他上厕所需要蹲下，可能会摔倒。黄医生说，皮肌炎的肌肉无力会同时影响到两块肌肉，肌肉力量会随着时间的推移而不断下降。皮肌炎是一种自身免疫性疾病，可能影响成人或儿童。黄博士解释说，在成年人中，最常见的发病年龄在50至60岁之间，且女性多于男性。在儿童中，5至15岁是常见的发病年龄。
皮肌炎可能是突然发作，也可能是缓慢出现。部分患者先有皮肤表现，但可能会作为特应性皮炎或富贵手处理。黄医生说，有的患者先有肌无力症状，血检显示肝功能指标异常，视为肝脏炎症。
“其实我们的肌酶与肝脏指数中的GOT和GPT有关，而GOT其实是肌酶的一种，所以当肌肉严重发炎时，患者血液中的GOT值也会升高，这就让人认为肝脏有问题。黄博士的分析：“实际上，我们需要再次测量肌酶的含量。当CK值相当高时，就暗示不是肝脏的问题，而是肌肉发炎。」
皮肌炎的重要併发症，肺纤维化
皮肌炎刚出现时，患者的症状大多出现在皮肤和肌肉，但随着病情的发展，皮肌炎也会引起其他并发症。黄医生提醒，最重要的是皮肌炎可能侵犯肺部，引起慢性炎症和慢性干咳，走路时容易呼吸困难，经常上气不接下气。
在胸部听诊时，医生会听到一种独特的爆音，如魔鬼毡摩擦时的咔嗒声。黄医生说，肺纤维化的情况可以从胸部影像学检查中看出。
随着肺部持续发炎，肺部组织中的疤痕组织越来越多，使得肺部变得僵硬、无弹性，肺泡无法交换氧气和二氧化碳以供顺畅呼吸。因此，患者的肺功能大大降低，他们容易感到疲倦和喘息。发现皮肌炎患者并发肺纤维化时，预后会很差，死亡率会很高。
据估计，约30%至40%的皮肌炎患者会进展为肺纤维化。“一旦发生肺纤维化，患者的肺功能会迅速下降，损害是不可逆的。千万不要掉以轻心！黄医生强调：“如果您患有皮肌炎，您必须每三到六个月定期检查您的肺功能。早发现早治疗可以延缓肺纤维化。」
00-1010皮肌炎是机体的一种异常免疫系统，错误地攻击和损害自身组织。黄医生解释说，因此，在治疗皮肌炎时，会使用类固醇来抑制身体的炎症反应，然后
下来再利用免疫抑制剂与生物製剂来调节患者的免疫状况。
肺纤维化是皮肌炎的重要併发症，也可能出现在红斑性狼疮、类风湿性关节炎、乾燥症、硬皮症等自体免疫疾病。肺纤维化会使日常生活受限、影响预后，必须提高警觉，并以抗纤维化药物治疗。
「抗纤维化药物能够针对与纤维化相关的生长因子发挥作用，进而减少纤维组织的形成。」黄光永医师表示：「抗纤维化药物可以跟抗发炎药物搭配使用，一种药物抑制肺纤维化，另一种药物抑制身体发炎，能够达到相辅相成的好处。」
贴心小提醒
皮肌炎是自体免疫疾病，会出现皮疹、肌肉无力等症状，随着病情演进，还可能导致间质性肺炎、肺纤维化等併发症。患者一定要积极接受治疗，把病情控制稳定，预防肺纤维化。黄光永医师叮咛，请维持健康生活型态，不要熬夜，不能抽菸，并且记得接种疫苗，降低肺部感染的机会！
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