胆道闭锁是目前预后不良的疾病之一。不治疗的平均存活时间小于12个月，75%的患儿需要肝移植才能长期存活。
黄疸的概念：
新生儿黄疸，即胆红素在体内蓄积引起的皮肤或其他器官的黄色染色，是新生儿期最常见的临床症状，可分为生理性和病理性两种类型。如果黄疸逐渐恶化，可能会引起胆红素脑病，对神经系统造成永久性损伤。
1.生理性黄疸：
足月儿出生后2~3天出现，4~5天达到高蜂，7~10天消退，最迟不超过2周；早产儿在出生后3~5天出现，5~7天达到高峰，9~11天消退，最晚可达3~4周。孩子们一般情况良好。大多数足月儿不需要治疗，可以自愈。早产儿可以酌情用药物或光疗治疗。
2.病理性黄疸：
各种原因引起的血清胆红素水平异常升高，往往是由溶血、疾病、感染等各种病理因素引起的。黄疸常发生于出生后24小时内，并持续或消退再出现。
今天我们主要浅析病理性黄疸中的胆道闭锁：
临床表现
1.出生后黄疸，进行性加重，面色暗黄，大便呈白泥状。
2.皮肤瘙痒和抓痕(个别表现不明显)
3.肝脾明显肿大，可触腹。
4.中晚期可见腹胀和腹部静脉曲张。
5.实验室检查早期直接胆红素升高，新生儿早期(出生后6 ~ 10天)血清胆红素筛查对胆道闭锁的诊断意义重大，可比白便更早提示胆道闭锁的可能性。
超声主要表现：
1.超声显示无胆囊型：肝门部形成的高回声形态各异，呈条索状高回声，无胆管扩张。
二、超声显示胆囊类型：
1)胆囊大小正常，但形状僵硬，边缘不自然。长度可达2厘米左右，内径大于0.4厘米，可有小的憩室样结构，部分形似香肠。
2)胆囊小，长度小于1.0 ~ 1.5厘米，内径0.2厘米，充盈不良。
3)胆囊小而不饱满，只能看到胆囊印痕。
胆囊的声像图特征主要是：饥饿和餐后状态(建议喂奶后0.5小时观察，1小时多次观察)，胆囊形态较小或假腔仅为狭缝状液体暗区。胆囊切面形态异常不规则，壁粗糙僵硬，部分病例可见双侧回声，进食后胆囊大小不变。
案例1
案例2
三是均伴有不同程度的肝脾肿大。早期肝脏回声普遍增厚增强，中晚期可见肝纤维化和肝硬化样声像图表现。
(作者曾见过2例10个月左右的儿童，晚期胆汁性肝硬化，腹水，脾肿大，腹壁静脉扩张，右心扩大，心包积液)。
鉴别诊断
新生儿肝炎：部分新生儿肝炎患儿胆囊可能增厚，充盈不良，发育良好的胆囊壁光滑，胆囊形态自然。肝脏回声一般不增厚，肝包膜光滑。但偶有重型肝炎、胆囊形态不良、晚期肝硬化，不易与胆道闭锁相鉴别。
超声虽然可以无创、方便地诊断儿童胆道闭锁，但不能明确判断胆道闭锁的具体部位和病理分类。因此，当超声、实验室检查及临床症状高度怀疑胆道闭锁时，建议行磁共振胰胆管成像，在胆道解剖上能清晰显示胰胆管合流。肝炎患儿磁共振胰胆管成像(MRCP)可显示胆囊胆管、胆囊管、胆总管、肝总管、左右肝管及二级肝管。胆道闭锁患儿只能显示胆囊，同时胆道闭锁患儿可以看到增厚
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